Le régime PCU est nécessaire pour les personnes atteintes d'une maladie génétique appelée phénylcétonurie (PCU). Les personnes atteintes de phénylcétonurie manquent une enzyme qui permet à l'organisme de convertir la phénylalanine (un acide aminé) en tyrosine (un autre acide aminé ). La phénylalanine s'accumule et provoque des lésions cérébrales; donc tout le monde avec la PCU doit éviter les aliments riches en protéines.
Les nourrissons et les bébés atteints de PCU ont besoin d'une formule spéciale qui ne contient pas de phénylalanine.
Il est absolument crucial que les bébés, les tout-petits et les enfants ne mangent pas d'aliments riches en protéines parce que le cerveau se développe rapidement. Un régime très rigide doit être suivi. Tous les aliments riches en protéines doivent être évités.
Les aliments riches en protéines comprennent:
- moi à
- poisson
- la volaille
- Lait
- yaourt
- fromage
- des œufs
- des noisettes
- des graines
- légumineuses
- arachide et autre beurre de noix
Les plats, les collations et les repas qui sont faits avec ces aliments doivent être évités aussi - ainsi la pizza, le gâteau, les biscuits, les hamburgers, les hot-dogs, la crème glacée, le yogourt et beaucoup d'autres aliments. Même des choses comme le pain et certains types de céréales peuvent contenir trop de protéines. L'aspartame doit également être évité puisqu'il s'agit d'une combinaison d'acide aspartique et de phénylalanine.
Les enfants et les adolescents atteints de PCU peuvent manger des fruits et des légumes et de petites quantités de céréales et de craquelins parce que ces aliments sont pauvres en protéines. Les adultes ont besoin de coller aussi étroitement à l'alimentation.
Mais, le régime de la PCU est trop faible en protéines pour la santé normale, donc les enfants et les adultes atteints de PCU doivent consommer des boissons protéinées spéciales formulées sans phénylalanine.
En outre, ce régime doit être suivi à vie, et des tests sanguins sont régulièrement effectués pour suivre les niveaux de phénylalanine dans le corps.
La PCU est-elle commune?
Selon l'Alliance nationale de la PCU, environ un bébé sur 15 000 souffre de PCU. Les bébés aux États-Unis et dans de nombreux autres pays sont examinés peu de temps après la naissance, et tant que les bébés et les enfants adhèrent à l'alimentation, leur cerveau se développera normalement.
Les adultes atteints de PCU peuvent avoir un peu plus de marge de manœuvre en protéines car le cerveau est complètement développé, mais la PCU ne disparaît pas et consommer trop de phénylalanine peut toujours causer des problèmes d'humeur et des pertes de mémoire.
Sources:
Maher AK. "Menu de régime simplifié." Onzième édition, Hoboken NJ, États-Unis: Wiley-Blackwell Publishing, octobre 2011.
Manuel de Merck - Version professionnelle. "Troubles du métabolisme des acides aminés et acides organiques". http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inh-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.
Alliance nationale de la phénylcétonurie. "Phenylketonuria Faits pour la faculté et le personnel de l'école." http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .